Características clínico-radiológicas de la hiperostosis esquelética idiopática difusa en 2 centros médicos de Cali, Colombia: reporte de 24 casos / Clinical and radiological characteristics of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis in two medical centers in Cali, Colombia: Report of 24 cases

RESUMEN Introducción: La hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH, por sus siglas en inglés) es una afección caracterizada por la calcificación y la osificación progresiva de los ligamentos y las entesis. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos hasta etapas avanzadas de la enfermedad, donde la limitación y el dolor son característicos. Objetivo: Describir las características demográficas, clínicas y radiológicas de los pacientes con DISH evaluados en el Centro Médico Imbanaco de Cali y en la Clínica de Artritis Temprana, en Cali, Colombia. Materiales y métodos: Es un estudio descriptivo, de corte transversal. Se revisaron los registros de pacientes diagnosticados con DISH, seguidos entre enero de 2000 y octubre de 2018. El diagnóstico se confirmó según los criterios de Resnick-Niwayama. Se encontraron 24 pacientes, todos se incluyeron para el análisis final. Resultados y discusión: En esta serie se encontraron 20 varones y 4 mujeres. La mediana de edad al diagnóstico fue de 70,5 arios (RIQ: 61,3-73,8 arios), siendo menor en las mujeres (71,5 versus 60 años; p = 0,04). La mediana de tiempo de evolución de los síntomas fue de 5 años (RIQ: 3-10 años), la duración fue menor en el grupo de las mujeres (5 versus 4 años; p = 0,20). El 54,2% tenían sobrepeso y el 20,8% eran diabéticos. El síntoma principal fue la limitación cervical. Los segmentos vertebrales (C: cervical; T: torácico; L: lumbar) más afectados por la osificación del ligamento longitudinal anterior (LLA) fueron C5-C6, T8-T10 y L1-L3. La afección periférica predominó en las crestas ilíacas. Todos los pacientes realizaron terapia física y 3 fueron sometidos a cirugía cervical. El grado de limitación funcional fue valorado en 19 pacientes a través de los cuestionarios modified Health Assessment Questionnaire (mHAQ) y Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI). La mediana del puntaje de ambos cuestionarios fue 2 veces más alta en las mujeres. Conclusión: La DISH fue más frecuente en varones mayores de 65 años y se asoció con enfermedades metabólicas como la obesidad y la diabetes. Aunque las diferencias no fueron significativas, los resultados sugieren que las mujeres presentan un fenotipo grave de la enfermedad explicado por el inicio temprano y curso progresivo de los síntomas, así como mayor limitación funcional medida por mHAQ y BASFI.

ABSTRACT Introduction: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) is a condition characterised by calcification and progressive ossification of ligaments and entheses. Most patients remain asymptomatic until advanced stages of the disease, where limitation and pain are characteristic. Objective: To describe the demographic, clinical, and radiological characteristics of patients with DISH evaluated in the Centro Médico Imbanaco and Clínica de Artritis Temprana, in Cali, Colombia. Materials and methods: A descriptive, cross-sectional study was conducted by reviewing the records of patients diagnosed with DISH between January 2000 and October 2018. The diagnosis was confirmed according to the Resnick-Niwayama criteria. A total of 24 patients were found, and all were included for the final analysis. Results and discussion: The series included 20 men and 4 women, with a median age at diagnosis of 70.5 years (IQR 61.3-73.8 years), beinglower in women (71.5 versus 60 years; P=.04). The median time of onset of the symptoms was 5 years (IQR 3-10 years), and the duration was shorter in women (5 versus 4 years; P=.20). It was observed that 54% were overweight and 20% were diabetic. The main symptom was cervical limitation. The most affected vertebral segments due to the ossification of the anterior longitudinal ligament (ALL) were C5-C6, T8-T10 and L1-L3 (cervical C; thoracic T; lumbar L). The peripheral involvement was mainly in the iliac crests. All patients received physiotherapy, and three of them underwent cervical surgery. The degree of functional limitation was assessed in 19 patients using the mHAQ (Modified Health Assessment Questionnaire) and BASFI (Functional Ankylosing Spondylitis Functional (BASFI) questionnaires. The median score of both questionnaires was 2 times higher in women Conclusion: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis was more frequent in men over 65 years of age, and was associated with metabolic conditions such as obesity and diabetes. Although the differences were not significant, the results suggest that women have a more severe phenotype of the disease, explained by the early onset and progressive course of symptoms, as well as greater functional limitation measured by mHAQ and BASFI.

Association of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis and aortic valve sclerosis / Asociación de hiperostosis esquelética idiopática difusa y esclerosis valvular aórtica

The principal objective of this investigation was to analyze the association between diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) and the presence of aortic valve sclerosis (AVS). For this study we used results from 1000 consecutive outpatients (473 males), older than 50 years of age (average 67.6 years), that had been examined with Doppler echocardiogram and anterior and lateral chest radiographs. Overall, 195 patients (19.5%) were diagnosed with DISH and 283 (28.3%) with AVS. DISH was more prevalent than AVS in males (66.7% vs. 42.6%, p< 0.0001) and in older patients (73.6 ± 9 years vs. 66.1 ± 9 years, p < 0.0001). Furthermore, 55.4% of patients with dorsal DISH presented aortic sclerosis calcification vs. 21.7% of patients free of DISH (OR = 4.47; 95% CI = 3.22-6.21). The adjusted odds ratio (OR) was calculated by sex and age resulting in 3.04 (95% CI = 2.12-4.36; p < .0001). A statistically significant association was found between DISH and AVS in accordance to age and sex. The biological plausibility of this association is based on similar risk factors, pathogenic mechanisms and vascular complications.

El objetivo principal fue analizar la asociación entre la hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH) y la presencia de esclerosis valvular aórtica (AVS). Se evaluaron los resultados de 1000 pacientes ambulatorios consecutivos (473 varones), mayores de 50 años (promedio, 67.6 años), que habían sido examinados con un ecocardiograma Doppler y radiología torácica anterior y lateral. Globalmente, 195 pacientes (19.5%) tuvieron diagnóstico de DISH y 283 (28.3%) de AVS. DISH fue más prevalente que AVS en varones (66.7% vs. 42.6%, p < 0.0001) y en pacientes de mayor edad (73.6 ± 9 años vs. 66.1 ± 9 años, p < 0.0001). Además, 55.4% de los pacientes con DISH dorsal presentaron AVS vs. 21.7% de los pacientes sin DISH (OR = 4.47; 95% CI = 3.22-6.21). El odds ratio (OR) ajustado por sexo y edad fue 3.04 (95% CI = 2.12-4.36; p < 0.0001). Se encontró una asociación estadísticamente significativa entre DISH y AVS, que se mantuvo después de ajustar por sexo y edad. La plausibilidad biológica de esta asociación se basa en los factores de riesgo, mecanismos patogénicos y complicaciones vasculares compartidos.

Síndrome de Forestier: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Forestier syndrome: Case report and literature review

Introducción: El síndrome de Forestier, también conocido como hiperostosis esquelética idiopática difusa, es una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por aumento en la masa ósea de diferentes partes del cuerpo, responsable de cervicalgia y dorsalgia crónicas. Métodos: Se presenta el caso de un paciente masculino de 40 años con diagnóstico mediante estudios de imagen de síndrome de Forestier desde el 2006. Inició su cuadro clínico con lumbalgia de intensidad progresiva irradiada a miembro pélvico derecho asociado a rigidez matutina de espalda. Se le realizó cirugía de columna lumbar en Junio de 2005 (laminotomía y disquectomía L4-L5, espaciadores intersomáticos rellenos de hueso y colocación de espaciador interespinoso dinámico L4-L5) con poca mejoría postquirúrgica, nosotros iniciamos tratamiento médico antiinflamatorio como se describe en la literatura presentando una evolución satisfactoria. Discusión: Este padecimiento se reporta como una entidad poco frecuente, por lo cual el médico no lo tiene presente dentro de sus diagnósticos diferenciales; se presenta con disfagia como síntoma principal además de condicionar cervicalgia o lumbalgia debido a hipertrofia y osificación ligamentaria, aumento de la masa ósea con la consiguiente formación de puentes óseos. El dolor lumbar o cervical es una causa frecuente de consulta médica neuroquirúrgica. Conclusiones: La finalidad de este trabajo es presentar un caso poco habitual de dolor lumbar aumentando la sensibilidad diagnóstica de este padecimiento y evitar así una posible cirugía innecesaria; se complementó además con una revisión de la literatura.

Introduction: Forestier syndrome, also known as diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, is a disease of unknown etiology, characterized by an increase in the bone mass in different parts of the body, which results in chronic cervical and back pain. Methods: We report the case of a male 40 year-old patient with a diagnosis of Forestier syndrome in 2006 based on imaging studies. The clinical picture began with lumbar pain of progressive intensity irradiating to the right pelvic limb and associated with morning spine stiffness. Lumbar spine surgery was performed in June 2005 (laminotomy and L4-L5 diskectomy, interbody spaces filled with bone, and a dynamic interspinous spacer in L4-L5), but there was little postoperative improvement. We instituted antiinflammatory medical treatment as described in the literature and the patient did fine. Discussion: This condition is reported as an infrequent entity leading to physicians not considering it within their initial differential diagnoses. It presents with dysphagia as the main symptom, together with neck or lumbar pain due to ligament hypertrophy and ossification, and increased bone mass leading to the formation of bone bridges. Lumbar or cervical pain is a frequent cause for visiting the neurosurgeon. Conclusions: The purpose of this paper is to present an unusual case of lumbar pain, which increases the diagnostic sensitivity of this disease, and may contribute to avoid unnecessary surgery. This was complemented with literature review.

Hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH), respecto de dos casos / Diffuse idiopathic skeletal hiperostosis, respect of two cases

La hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH) o enfermedad de Forestier es una patología que presenta como principal manifestación la osificación del ligamento longitudinal anterior (LLA) y la formación de puentes óseos intervertebrales. Las repercusiones otorrinolaringológicas con poca frecuencia son descritas, siendo la disfagia, la disfonía y la disnea los síntomas más comunes. Presentamos dos casos clínicos de DISH en pacientes de sexo masculino de setenta y cuatro años y otro de setenta y un años respectivamente, con disfagia de varias semanas de evolución asociado a disfonía y disnea en un caso. Realizamos la discusión de ambos casos y de las manifestaciones otorrinolaringológicas de esta patología.

Diffuse idiopathic skeletal hiperostosis (DISH) or Forester's disease is a pathology characterized by the ossification of the anterior longitudinal ligament (ALL) and the formation of intervertebral osseous bridges. The otolaryngology repercussions are rarely described, dysphagia, hoarseness and dyspnea being the most common symptoms. We present a clinical case of two patients with DISH in a 74 year-old male patient and another of 71 year-old respectively, suffering from several weeks of dysphagia associated with dysphonia and dyspnea in one case. We are going to discuss both cases together with the otolaryngological manifestations of this pathology.